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Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)

Grundprinzip in der GIST-Chirurgie

Die Behandlung von gastrointestinalen Stromatumoren ist spezialisiert und multidisziplinär. In der GIST-Chirurgie gibt es klare Richtlinien, wie einen unbedingten Kapselerhalt, das Auslassen einer Lymphknotenentfernung sowie einen möglichen Organerhalt, die unbedingt einzuhalten sind. Minimal invasive Zugänge sind für kleinere GIST etabliert und sinnvoll.

Keypoints

  • Das Einhalten ganz klarer chirurgischer Richtlinien (bei offener und minimal invasiver Operation) in der GIST-Chirurgie ist Voraussetzung für ein optimales Patientenmanagement.

  • GIST-Chirurgie kann je nach Lokalisation des Tumors sehr einfach, allerdings auch technisch sehr aufwendig sein.

  • GIST sind immer im interdisziplinären Kontext zu behandeln.

Einleitung

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind mesenchymalen Ursprungs und mit einer Inzidenz von 1–2/100000 zwar die häufigsten nicht endothelialen gastrointestinalen Tumoren, im Vergleich zu Karzinomen des Gastrointestinaltrakts allerdings insgesamt gesehen sehr selten. Mit einem intramuralen Wachstumsmuster imponieren sie als submukös wachsende Raumforderungen mit meist intakter Schleimhaut des Organs. Da GIST im gesamten Gastrointestinaltrakt vorkommen können (Magen: 60–70%, Dünndarm: 25–30%, Kolon: 7–10%, Rektum: 5% und Ösophagus: 1–2%), kann die GIST-Chirurgie technisch sehr anspruchsvoll sein.

GIST haben ihren Ursprung in den interstitiellen Schrittmacherzellen von Cajal und exprimieren charakteristische Oberflächenproteine wie den Tyrosinkinaserezeptor c-kit oder mutierte Formen des Wachstumsfaktors PDGFR-α. Mutationen im Bereich des KIT- als auch des PDGFR-α-Gens sind typisch für GIST und können sowohl zur Risikostratifizierung als auch zur Prädiktion für die zielgerichtete medikamentöse Therapie herangezogen werden.

Häufig sind GIST ein Zufallsbefund, sie können aber bei einer entsprechenden Größe zu unspezifischen abdominellen Beschwerden oder rezidivierenden Blutungen führen.

Die chirurgische Resektion stellt die Therapie der Wahl zur Heilung einer lokalisierten GIST-Erkrankung dar. Das Operationsausmaß kann von technisch sehr einfachen (wie z.B. Magen-Wedge-Resektionen) bis technisch sehr aufwendigen Operationen (Ösophagusresektion, Rektumresektion) reichen. Signifikant ist auf jeden Fall die Einhaltung der klaren chirurgischen Grundprinzipien der GIST-Chirurgie (Tab. 1).

Tab. 1: Die Grundprinzipien der GIST-Chirurgie sind klar definiert

Grundprinzip in der Resektion von GIST

Abb. 1: Gistose bei einem Patienten nach transperitonealer Biopsie eines Magen-GIST

An erster Stelle, und prognostisch relevant, steht die komplette makroskopische Resektion des gesamten Tumors mit negativen Resektionsrändern (R0-Resektion). Hierbei kann man gar nicht oft genug betonen, wie wichtig es ist, die sogenannte Pseudotumorkapsel, die GIST immer aufweisen, zu erhalten und eine Tumorruptur unbedingt zu vermeiden. Eine eventuelle Tumorruptur kann, so wie auch eine präoperative transkutane Biopsie, zu einer disseminierten Verteilung des Tumorgewebes im Abdomen und in der Folge zu einer Gistose (mit einer Karzinose beim Karzinom zu vergleichen) führen (Abb. 1). Im Unterschied zum Wachstumsmuster von Karzinomen wachsen GIST verdrängend und nicht infiltrativ mit eindeutigen Konsequenzen für die Operationsstrategie. Sehr häufig ist ein Organerhalt möglich und eine Resektion größerer Teile des Organs kann vermieden werden (Wedgeresection, Diskusresektion) (Abb. 2).

Abb. 2: Großer Magen-GIST mit Erhalt großer Teile des Magens nach Resektion

Da GIST in unter 1% der Fälle Lymphknotenmetastasen bilden, ist eine standardmäßig durchgeführte, regionale Lymphadenektomie nicht notwendig. Studien geben ganz im Gegenteil sogar Hinweise darauf, dass eine Lymphadenektomie bei GIST sogar mit einem Überlebensnachteil für die Patienten verbunden ist.

Eine Ausnahme von dieser Regelung stellen die sehr seltenen GIST bei Kindern als auch GIST im Rahmen einer Carney-Trias (seltene Assoziation von GIST, Paragangliomen und Chondromen) dar. Diese Patienten weisen bei Diagnose in über 40% der Fälle eine Lymphknotenmetastasierung auf, weshalb hier standardmäßig eine Lymphadenektomie durchgeführt wird.

Minimal invasive GIST-Chirurgie

Vergleichbar mit vielen Teilbereichen der chirurgischen Onkologie haben sich auch in der GIST-Chirurgie die Techniken in den letzten Jahren in Richtung minimal invasiver Zugänge (Laparoskopie, Roboterchirugie) entwickelt. Es ist sehr wichtig festzuhalten, dass für die laparoskopische (roboterassistierte) GIST-Resektion immer die gleichen chirurgischen Grundprinzipien gelten müssen wie für die offene Chirurgie (Tab. 2).

Tab. 2: Grundprinzipien der minimal invasiven GIST-Chirurgie

Hier ist ganz besonders zu betonen, dass durch die laparoskopische Manipulation des Tumors als auch schlussendlich durch die Bergung des Tumorpräparats eine erhöhte Tumorrupturgefahr gegeben ist. Diese muss aus den oben genannten Gründen unbedingt vermieden werden. Viele internationale Richtlinien zur Behandlung der GIST-Therapie geben bestimmte GIST-Durchmesser als Grenzen für eine laparoskopische GIST-Resektion an. Allgemein kann man davon ausgehen, dass eine minimal invasive Resektionstechnik bei Tumoren bis 8cm mit gleicher Sicherheit wie bei der offenen Resektion durchgeführt werden kann.

In letzter Zeit immer häufiger geworden sind endoskopische Verfahren, die teilweise als Vollwandresektion durchgeführt werden (aufgrund des mesenchymalen Ursprungs von GIST ist nur eine Vollwandresektion als R0-Resektion zu werten) und wahrscheinlich in Zukunft an zusätzlichem Stellenwert gewinnen werden. Auch hier gilt selbstverständlich die unbedingte Notwendigkeit einer R0-Resektion. Falls diese endoskopisch nicht zu erreichen ist, muss unbedingt eine chirurgische Nachresektion erfolgen.

Einen ganz zentralen Stellenwert haben bei der Therapie von GIST ein multidisziplinärer Zugang sowie die bereits präoperative Diskussion in einem entsprechenden Tumorboard. Gerade eine eventuelle neoadjuvante Therapie mit entsprechenden Tyrosinkinaseinhibitoren kann bei vielen Patienten zu einer deutlichen Reduktion des Tumorvolumens und damit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit eines Organerhalts führen. Ebenso gilt selbstverständlich nach Entfernung des Tumors und entsprechender Darstellung des Risikoprofils des GIST eine Wiedervorstellung zur eventuellen Initiierung einer adjuvanten Tyrosinkinasetherapie als obligat.

Ob der Seltenheit und trotz der teilweise technischen Einfachheit der chirurgischen GIST-Therapie sollte diese in einem entsprechenden Zentrum durchgeführt werden.

ACO-ASSO Manual – Behandlung von GIST 2021, www.aco-asso.at Chen K: Systematic review and meta-analysis of safety and efficacy of laparoscopic resection for gastrointestinal stromal tumors of the stomach. Surg Endosc 29(2): 355-67 Milito C et al.: Clinical outcomes of minimally invasive enucleation of leiomyoma of the esophagus and esophagogastric junction. J Gastrointest Surg 2020; 24(3): 499-504

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