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Hollywood meets Neurologie

<p class="article-intro">Auch der diesjährige Jahreskongress der American Academy of Neurology in Los Angeles wartete wieder in allen Gebieten der Neurologie mit spannenden Studienergebnissen auf. Highlights betrafen unter anderem die Versorgung von Schlaganfällen und Epilepsie, die Schlafmedizin, die Therapie der Multiplen Sklerose (MS) und der spinalen Muskelatrophie (SMA).</p> <hr /> <p class="article-content"><p>In der DAWN- und der DEFUSE-3-Studie konnte dank der Thrombektomie das Zeitfenster f&uuml;r eine Revaskularisierung nach einem Schlaganfall gegen&uuml;ber der Thrombolyse deutlich erweitert werden.<sup>1, 2</sup> Voraussetzung f&uuml;r den Erfolg der Thrombektomie ist ein in der Bildgebung nachgewiesener Mismatch zwischen Isch&auml;mie und Infarkt. Dann m&uuml;ssen auf Basis der DEFUSE-3-Studie nur zwei Patienten thrombektomiert werden, um bei einem Patienten zus&auml;tzlich ein g&uuml;nstiges Ergebnis (modified Rankin Scale [mRS] 0&ndash;2) zu erreichen, berichtete Dr. Gregory W. Albers von der Stanford University, USA. In die offene Studie waren Patienten mit einem isch&auml;mischen Schlaganfall mit Symptombeginn vor 6 bis 16 Stunden eingeschlossen worden, deren anf&auml;ngliche Infarktgr&ouml;&szlig;e bei unter 70ml lag und bei denen das Verh&auml;ltnis von isch&auml;mischem Gewebe in der Perfusionsbildgebung zum Infarktvolumen 1,8 oder mehr betrug. Nach 90 Tagen hatten 45 % der Patienten nach Thrombektomie einen mRS-Wert von 0&ndash;2 erreicht, aber nur 17 % der Patienten im Standardarm (p&lt;0,0001).<sup>3</sup> Die H&auml;ufigkeit von Tod oder schwerster Pflegebed&uuml;rftigkeit (mRS 5&ndash;6) lag in den beiden Gruppen bei 22 % bzw. 42 % (p=0,0048). Mehr Zeit lassen darf man sich trotz des vergr&ouml;&szlig;erten Zeitfensters nicht, betonte Albers. Die Bildgebung sollte so rasch wie m&ouml;glich nach Symptombeginn erfolgen, um die Thrombektomie bei einem m&ouml;glichst kleinen, irreversibel gesch&auml;digten Infarktareal beginnen zu k&ouml;nnen.</p> <h2>Anfallsrisiko in der Schwangerschaft</h2> <p>Verglichen mit Patientinnen mit Epilepsie ohne Anf&auml;lle, die nicht schwanger werden, haben Patientinnen, die vor ihrer Schwangerschaft ebenfalls anfallsfrei waren, gute Chancen, ohne Anfallsereignis durch die Schwangerschaft zu kommen, berichtete Dr. Page P. Pennell vom Brigham and Women&rsquo;s Hospital in Boston (USA).<sup>4</sup> In der MONEAD-Studie mit 351 schwangeren und 109 nicht schwangeren Frauen mit Epilepsie waren 46,7 % der werdenden M&uuml;tter in den neun Monaten vor der Schwangerschaft anfallsfrei gewesen. Von diesen blieben 84,8 % auch in der Schwangerschaft und 87,8 % in den neun Monaten nach Geburt anfallsfrei. Das war gut vergleichbar mit den 45,0 % nicht schwangeren Frauen mit Epilepsie, die vor Studieneinschluss anfallsfrei gewesen waren. Von diesen blieben in den folgenden neun Monaten 85,7 % anfallsfrei und weitere neun Monate 83,7 % . Allerdings hatten zwei Drittel der Schwangeren eine Ver&auml;nderung ihrer antiepileptischen Therapie ben&ouml;tigt, meist eine Dosisanpassung, w&auml;hrend in der Kontrollgruppe bei weniger als jeder F&uuml;nften eine &Auml;nderung n&ouml;tig wurde. Spiegelkontrollen sind wichtig, betonte Pennell. Die Betreuung von Schwangeren mit Epilepsie geh&ouml;rt f&uuml;r sie in die H&auml;nde von Experten in Epilepsiezentren.</p> <h2>REM-Schlaf-Verhaltensst&ouml;rung &ndash; ein b&ouml;ses Omen</h2> <p>Die idiopathische REM-Schlaf-Verhaltensst&ouml;rung (RBD) ist in den meisten F&auml;llen ein Vorbote einer Parkinsonerkrankung (PD) oder &alpha;-Synukleinopathie-Demenz. Wie Dr. Ronald Postuma, Neurologisches Institut und Spital Montreal, Kanada, berichtete, liegt die Konversionsrate der RBD in eine klinische &alpha;-Synukleinopathie bei einer in der Polysomnografie (PSG) best&auml;tigten RBD bei 6,3 % pro Jahr.<sup>5</sup> Nach zw&ouml;lf Jahren hatten in der Longitudinalstudie von 1280 Patienten mit iRBD fast drei Viertel (73 % ) eine solche neurodegenerative Erkrankung entwickelt. Bei diesen Konversionsraten sei es gut m&ouml;glich, gro&szlig;e Studien zur Pr&auml;vention, Fr&uuml;hintervention und Neuroprotektion aufzulegen, sagte Postuma.</p> <h2>Wach bleiben mit Solriamfetol</h2> <p>Solriamfetol ist ein Dopamin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (DNRI), der bei Narkolepsie bereits in zwei vorangegangenen Studien eine erh&ouml;hte Schlaflatenz im Maintenance of Wakefulness Test (MWT) und eine verringerte Tagesschl&auml;frigkeit nach der Epworth Sleepiness Scale (ESS) zeigen konnte. Eine randomisierte, doppelblinde und placebokontrollierte Studie &uuml;ber zw&ouml;lf Wochen pr&uuml;fte den Effekt von drei Dosierungen von Solriamfetol (75, 150 und 300mg) auf das nicht zu unterdr&uuml;ckende Einschlafen bei Narkolepsie. An der Studie nahmen mittelschwer bis schwer von einer Narkolepsie vom Typ 1 (mit Kataplexie) oder 2 (ohne Kataplexie) betroffene Patienten teil. Wie Dr. Michael J. Thorpy, Neurologe und Schlafmediziner vom Montefiore Medical Center in New York, berichtete, nahm die Zeit bis zum nicht zu unterdr&uuml;ckenden Einschlafen nach dem MWT unter Solriamfetol dosis&shy;abh&auml;ngig gegen&uuml;ber Placebo zu.<sup>6</sup> Der signifikante Effekt trat bereits innerhalb einer Woche auf: W&auml;hrend es die Patienten in der Placebogruppe im MWT gerade einmal 1,3 Minuten schafften, wach zu bleiben, lag diese Zeit in der 75mg-Gruppe bei 5,6 Minuten (p&lt;0,05 vs. Placebo), in der 100mg-Gruppe bei 10,3 Minuten (p&lt;0001 vs. Placebo) und in der 300mg-Gruppe bei 13,7 Minuten (p&lt;0001 vs. Placebo). Die Abnahme der Tagesschl&auml;frigkeit nach der ESS zeigte ein &auml;hnliches dosisabh&auml;ngiges Bild mit einer deutlichen Verbesserung gegen&uuml;ber Placebo bereits nach einer Woche. Im Vergleich zu Placebo h&auml;ufigere, dabei meist milde Nebenwirkungen waren laut Dr. Thorpy Kopfschmerz, Nausea, Appetitabnahme, Nasopharyngitis, trockener Mund und Angstsymptome.</p> <h2>MS: fehlende Evidenz f&uuml;r &auml;ltere Erkrankte</h2> <p>Therapiestudien mit Patienten, die in einem Alter von &uuml;ber 45 Jahren erstmals die Diagnose Multiple Sklerose (MS) erhalten, existieren praktisch nicht. Das ergab eine Metaanalyse von 38 Studien mit verschiedenen MS-Therapeutika, die Ann Marie Weideman vom National Institute of Health (USA) in Los Angeles vorstellte.<sup>7</sup> Die Wirksamkeit von krankheitsmodifizierenden Therapien (DMT) bei &auml;lteren Patienten ist fraglich. In der Analyse war das Alter der st&auml;rkste unabh&auml;ngige Einflussfaktor f&uuml;r die Medikamentenwirksamkeit und erkl&auml;rte 43 % der Varianz der Behinderungsprogression nach der Expanded Disability Status Scale (EDSS). R&uuml;ckschl&uuml;sse auf die Effektivit&auml;t einer bestimmten Therapie bei einem individuellen Patienten lassen sich nicht ziehen, aber f&uuml;r den durchschnittlichen Patienten habe eine DMT im Alter von 53 Jahren nach der Metaanalyse keine Wirksamkeit, sagte Weideman. Mehr als die H&auml;lfte der Patienten werde demnach in diesem Alter einem Risiko ausgesetzt, ohne einen Behandlungsvorteil zu haben. Kriterien f&uuml;r die Therapieentscheidung im Einzelfall fehlen aufgrund der fehlenden Studien mit &auml;lteren Erkrankten.</p> <h2>Von der Asthma- zur MS-Therapie</h2> <p>Ein in Japan schon l&auml;nger f&uuml;r die Behandlung von Asthma zugelassenes Medikament wird derzeit in Studien auf seine Wirksamkeit bei progredienten Formen der MS (PMS) untersucht. Der Phosphodiesterase-4- und -10-Hemmer Ibudilast reduzierte in einer 96-w&ouml;chigen, placebokontrollierten Phase-II-Studie die Abnahme der mittleren Hirnparenchymfraktion (BPF) als Ma&szlig; der Hirnatrophie bei Patienten mit PMS, davon etwa die H&auml;lfte mit einer prim&auml;ren progredienten MS.<sup>8</sup> Wie Dr. Robert J. Fox vom Mellen Center in Cleveland berichtete, war die mittlere BPF zu Beginn in beiden Gruppen mit etwa 0,8025 vergleichbar. &Uuml;ber 96 Wochen nahm dieser Wert aber in der Ibudilast-Gruppe um 48 % weniger ab als unter Placebo. Unter Ibudilast waren Magen-Darm-Beschwerden, Kopfschmerzen und depressive Symptome h&auml;ufiger als unter Placebo, nicht aber muskuloskelettale Beschwerden, die in fr&uuml;heren Studien mit Ibudilast in Zusammenhang gebracht worden waren. Die klinische Wirksamkeit muss jetzt in Phase-III-Studien &uuml;berpr&uuml;ft werden. Ein Trend hin zu einer Verbesserung des EDSS habe sich aber schon abgezeichnet, sagte Fox.</p> <h2>ASO-Therapie der SMA: je fr&uuml;her, umso besser</h2> <p>Nusinersen ist ein zugelassenes Antisense-Oligonukleotid (ASO), das in klinischen Studien bei spinaler Muskelatrophie (SMA) Typ 1 (Alter bei Diagnose &lt;7 Monaten) und Typ 2 (Alter bei Diagnose 2&ndash;12 Jahre) zu einer Verbesserung der motorischen Funktion und einem l&auml;ngeren &Uuml;berleben gef&uuml;hrt hat. Inzwischen erhalten Patienten mit SMA Typ 1, die an einer &bdquo;sham&ldquo;-kontrollierten Studie mit Nusinersen teilgenommen hatten, in einer Extensionsstudie (OLE) weiter Nusinersen. Dabei verbesserten sich die motorischen Funktionen der Kinder, die von Anfang an das ASO erhalten hatten, weiter und sie erreichten neue Entwicklungs-Meilensteine, berichtete Dr. Diana Castro von der Universit&auml;t von Texas in Dallas (USA).<sup>9</sup> Die mediane Zeit bis zum Versterben oder einer dauerhaften Beatmung lag bei 73 Wochen. F&uuml;r die Patienten der Kontrollgruppe lag diese Zeit in der &bdquo;sham&ldquo;-kontrollierten Studienphase nur bei median 22,6 Wochen. In der OLE erhielten auch diese Kinder Nusinersen. Daraufhin erreichten auch sie neue Meilensteine und ihre motorischen Funktionen besserten sich. Das Ansprechen auf das ASO war aber umso besser, je fr&uuml;her therapiert wurde.</p></p> <p class="article-quelle">Quelle: 70<sup>th</sup> Annual Meeting of the American Academy of Neurology, 21.–27. April 2018, Los Angeles </p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p><strong>1</strong> Nogueria RG et al.: N Engl J Med 2018; 378: 11-21 <strong>2</strong> Albers GW et al.: N Engl J Med 2018; 378(8): 708-18 <strong>3</strong> Albers GW: AAN 2018, Plenary Clinical Trials Session, 24. April 2018 <strong>4</strong> Pennell PP et al.: AAN 2018, Abstract # S11.001 <strong>5</strong> Postuma R: AAN 2018, Contemporary Clinical Issues Plenary Session, 23. April 2018 <strong>6</strong> Thorpy MJ: AAN 2018, Clinical Trials Plenary Session, 24. April 2018 <strong>7</strong> Weideman AM et al.: AAN 2018, Abstract# S47.004, der Vortrag ist online verf&uuml;gbar unter https://tinyurl.cpom/y8tqaqwx <strong>8</strong> Fox RJ: AAN 2018, Clinical Trials Plenary Session, 24. April 2018 <strong>9</strong> Castro D: AAN 2018, Emerging Science Session, 24. April 2018</p> </div> </p>
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