Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom bei pädiatrischen Patienten

<p class="article-intro">Im Allgemeinen ist das erworbene Von-Willebrand-Syndrom (VWD) mit einer erkennbaren Grunderkrankung assoziiert. In der Gesamtpopulation wird diese Form des VWD mit einer Prävalenz von 0,04–0,13 % angegeben. Laut ISTH-Register sind lymphoproliferative (48 % ), kardiovaskuläre (21 % ) und myeloproliferative Erkrankungen (15 % ) sowie andere Neoplasien (5 % ) und Autoimmunerkrankungen (2 % ) die häufigsten assoziierten Grunderkrankungen.</p> <hr /> <p class="article-content"><p>Bei p&auml;diatrischen Patienten scheint das erworbene Von-Willebrand-Syndrom eine unterdiagnostizierte Stellung einzunehmen, so der Ausgangspunkt einer Untersuchung, die Ivonne Wieland und Karl-Walter Sykora, Medizinische Hochschule Hannover, beim ISTH pr&auml;sentiert haben (ISTH-Abstr. #PB2171).<br /><br /> Bei 14 schwer kranken p&auml;diatrischen Patienten, die unter relevanten Blutungen litten, wurde ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert. Die bereits bekannten Erkrankungen waren die Dyskeratosis congenita bei einem Buben, lymphoproliferative Erkrankungen post Transplantation bei zwei M&auml;dchen, Sepsis mit Multiorganversagen und Ur&auml;mie bei drei Kindern, angeborene Herzinsuffizienz mit Stenose bei sechs Kindern, ein unbekannter Immundefekt bei einem M&auml;dchen und eine progressive famili&auml;re intrahepatische Cholestase bei einem Buben. Die Analyse, die schlie&szlig;lich zur Diagnose des Von-Willebrand-Syndroms f&uuml;hrte, wurde aufgrund der Blutungen durchgef&uuml;hrt. In der Regel waren die Blutungen hartn&auml;ckig und konnten in den meisten F&auml;llen nicht ausreichend kontrolliert werden.<br /><br /> Das Von-Willebrand-Syndrom ist bei schwer kranken Kindern wahrscheinlich eine unterdiagnostizierte Erkrankung, erkl&auml;rten die Autoren. Daher solle bei unerwarteten Blutungen an ein Von-Willebrand-Syndrom gedacht werden, wenn auch die Behandlung in diesen F&auml;llen dennoch eine Herausforderung bleibe.</p> <p><span class="link-color"><a class="article-link" href="../fachthemen/8791" data-locked="0">zur&uuml;ck zum Themenschwerpunkt zum ISTH 2017 Congress</a></span></p></p>