<p class="article-intro">Das Österreichische Hämophilie-Register hat zum Ziel, die demografische Charakteristik von Patienten mit Hämophilie in Österreich zu untersuchen. Zudem werden Therapieoptionen und Nebenwirkungen beobachtet. Judit Rejtö, Medizinische Universität Wien, und Kollegen präsentierten beim ISTH 2017 in Berlin eine aktualisierte Auswertung der erfassten Daten.</p>
<hr />
<p class="article-content"><p>Das Österreichische Hämophilie-Register wurde 2007 als nationales Patientenregister initiiert. Alle Hämophiliepatienten von acht österreichischen Zentren wurden eingeschlossen. Jedes Jahr werden die aktuellen Daten ausgewertet.<br /> Bis Ende Jänner 2017 wurden 796 Patienten in das Register aufgenommen, von denen 670 Patienten (84 % ) eine Hämophilie A und 126 (16 % ) eine Hämophilie B aufwiesen. Das mediane Alter beträgt 35 Jahre. 19,5 % der eingeschlossenen Population sind unter 18 Jahre alt. Eine schwere Hämophilie (Faktor- Spiegel <1 % ) wurde bei 39 % der Patienten festgestellt, 10 % zeigen eine moderate Hämophilie (Faktor-Spiegel 1–5 % ) und 50,5 % eine milde Hämophilie (Faktor-Spiegel 5–50 % ).<br /> Bei 83 % der Patienten war das Alter bei Hämophilie- Diagnose bekannt. Patienten mit schwerer Hämophilie erhielten die Diagnose häufig im ersten Lebensjahr, Patienten mit milder Hämophilie hauptsächlich nach dem 4. Lebensjahr, besonders viele erst als junge Erwachsene.<br /> Daten zur Behandlung zeigen bei schwerer Hämophilie mehrheitlich eine Prophylaxe (70,5 % ) und nur bei etwa einem Viertel der Patienten (26,5 % ) eine Behandlung nach Bedarf. Die prophylaktische Behandlung wird häufiger bei Kindern und Jugendlichen (91 % ) als bei Erwachsenen mit schwerer Hämophilie (63 % ) angewendet. 67 % der Patienten erhalten ein rekombinantes und 25 % ein plasmagewonnenes Faktorkonzentrat. BPA („bypassing agents”) werden bei 3 % der Patienten eingesetzt. Bei Kindern mit schwerer Hämophilie wird in 73,3 % der Fälle auf einen rekombinant hergestellten Faktor und in 22,2 % auf aus Plasma gewonnene Konzentrate zurückgegriffen. BPA werden in 2,2 % der Fälle benötigt. 37,2 % aller Patienten mit schwerer Hämophilie sind mit HCV und 12,3 % mit HIV infiziert. Derzeit haben 3,3 % aller Hämophilie-A-Patienten und 6,7 % der Patienten mit schwerer Hämophilie A Inhibitoren entwickelt. Etwa die Hälfte dieser Patienten zeigt einen hohen Inhibitor- Titer.</p>
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<p class="article-intro">Das Österreichische Hämophilie-Register hat zum Ziel, die demografische Charakteristik von Patienten mit Hämophilie in Österreich zu untersuchen. Zudem werden Therapieoptionen und Nebenwirkungen beobachtet. Judit Rejtö, Medizinische Universität Wien, und Kollegen präsentierten beim ISTH 2017 in Berlin eine aktualisierte Auswertung der erfassten Daten.</p>
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<p class="article-content"><p>Das Österreichische Hämophilie-Register wurde 2007 als nationales Patientenregister initiiert. Alle Hämophiliepatienten von acht österreichischen Zentren wurden eingeschlossen. Jedes Jahr werden die aktuellen Daten ausgewertet.<br /> Bis Ende Jänner 2017 wurden 796 Patienten in das Register aufgenommen, von denen 670 Patienten (84 % ) eine Hämophilie A und 126 (16 % ) eine Hämophilie B aufwiesen. Das mediane Alter beträgt 35 Jahre. 19,5 % der eingeschlossenen Population sind unter 18 Jahre alt. Eine schwere Hämophilie (Faktor- Spiegel <1 % ) wurde bei 39 % der Patienten festgestellt, 10 % zeigen eine moderate Hämophilie (Faktor-Spiegel 1–5 % ) und 50,5 % eine milde Hämophilie (Faktor-Spiegel 5–50 % ).<br /> Bei 83 % der Patienten war das Alter bei Hämophilie- Diagnose bekannt. Patienten mit schwerer Hämophilie erhielten die Diagnose häufig im ersten Lebensjahr, Patienten mit milder Hämophilie hauptsächlich nach dem 4. Lebensjahr, besonders viele erst als junge Erwachsene.<br /> Daten zur Behandlung zeigen bei schwerer Hämophilie mehrheitlich eine Prophylaxe (70,5 % ) und nur bei etwa einem Viertel der Patienten (26,5 % ) eine Behandlung nach Bedarf. Die prophylaktische Behandlung wird häufiger bei Kindern und Jugendlichen (91 % ) als bei Erwachsenen mit schwerer Hämophilie (63 % ) angewendet. 67 % der Patienten erhalten ein rekombinantes und 25 % ein plasmagewonnenes Faktorkonzentrat. BPA („bypassing agents”) werden bei 3 % der Patienten eingesetzt. Bei Kindern mit schwerer Hämophilie wird in 73,3 % der Fälle auf einen rekombinant hergestellten Faktor und in 22,2 % auf aus Plasma gewonnene Konzentrate zurückgegriffen. BPA werden in 2,2 % der Fälle benötigt. 37,2 % aller Patienten mit schwerer Hämophilie sind mit HCV und 12,3 % mit HIV infiziert. Derzeit haben 3,3 % aller Hämophilie-A-Patienten und 6,7 % der Patienten mit schwerer Hämophilie A Inhibitoren entwickelt. Etwa die Hälfte dieser Patienten zeigt einen hohen Inhibitor- Titer.</p> <div id="fazit"> <h2>Fazit</h2> Es werden mehr als 80 % aller Hämophiliefälle in Österreich durch das Österreichische Hämophilie-Register erfasst. Die meisten der Patienten mit schwerer Hämophilie erhalten eine Prophylaxe. Die Infektionen mit HCV und HIV sind immer noch eine große Belastung für die österreichischen Hämophilie-Betroffenen.</div> <p><span class="link-color"><a class="article-link" href="../fachthemen/8791" data-locked="0">zurück zum Themenschwerpunkt zum ISTH 2017 Congress</a></span></p></p>
