Hidradenitis suppurativa (HS): erste europäische S2k-Leitlinie

Die Empfehlungen wurden von einem Guideline-Komitee in einem Delphi-Verfahren erstellt und 2025 publiziert.Viel Aufmerksamkeit wurde dabei der Diagnostik gewidmet. In der Therapie haben lediglich drei Biologika eine Zulassung in der Indikation HS, alle anderen therapeutischen Optionen werden „off-label“ eingesetzt.

Seit zehn Jahren haben die Empfehlungen für Diagnose und Management der Hidradenitis suppurativa (HS) kein Update mehr erhalten. Prof. Dr. Gregor Borut Jemec, Herlev and Gentofte Hospital in Kopenhagen, betonte, dass es beim Update der Empfehlungen um mehr ging als bloß um eine Erweiterung des 2015 publizierten Vorgängerdokuments.^1,2 Während es sich bei diesem um eine S1-Leitlinie handelte, wurde nun erstmals eine europäische S2k-Leitlinie für Diagnose und Management der HS erstellt. Während S2 im Wesentlichen eminenzbasiert bedeute, werden S2k-Leitlinien zwar ebenfalls auf Basis von Konsens erstellt, dieser müsse jedoch definierten Regeln, in diesem Fall einem strukturierten Delphi-Prozess, unterliegen, so Jemec. Verantwortlich für diesen Konsens muss ein repräsentatives Komitee sein, dem alle für die Indikation relevanten Fachrichtungen angehören. S2k-Leitlinien sind methodisch stringenter als S2-Leitlinien und stellen damit ein Bindeglied zu den S3-Leitlinien dar – nach Stufenklassifikation der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) der höchsten Qualitätsstufe medizinischer Leitlinien. Die europäische Leitlinie ist derzeit im internationalen Vergleich die jüngste, ein Update der amerikanischen Empfehlungen wird in Kürze erwartet.

Jemec wies auch auf die in den vergangenen zehn Jahren erheblich angewachsene Evidenzbasis hin. Während die alte S1-Leitlinie auf rund 1000 Publikationen beruht, sind es im Falle der S2k-Leitlinie bereits fast 6000. Es gibt zwei Empfehlungsstärken, nämlich „stark“ und „eingeschränkt“ („conditional“). „Eingeschränkt“ bedeutet, dass es Alternativen gibt bzw. das empfohlene Vorgehen von Rahmenbedingungen, Verfügbarkeit etc. abhängt.

Verspätete Diagnosen sind nach wie vor die Regel

Jemec betonte, dass ein wesentlicher Teil der neuen Empfehlungen der Diagnostik gewidmet ist. Dies sei umso wichtiger, als Betroffene nach wie vor trotz mehrfacher Arztkontakte sieben bis zehn Jahre auf eine korrekte Diagnose warten müssen. Daher richtet sich die neue Guideline nicht nur an Spezialist:innen, sondern an die gesamte ärztliche Community mit dem Ziel, für die Symptome und Zeichen der HS zu sensibilisieren. Für die Diagnose besteht eine starke Empfehlung, die beim 1^st International Research Symposium on HS in Dessau (2006) etablierten Mindestkriterien für die Hidradenitis suppurativa einzusetzen. Diese sind:

• Chronizität (Dauer mehr als sechs Monate),

• Rezidive (mindestens zwei Episoden in sechs Monaten),

• typische Läsionen (entzündliche Knoten, Abszesse, Fisteln, Narben, Pseudokomedonen)

• sowie schmerzhafte Läsionen.

Werden diese Kriterien nicht erfüllt, ist die Verdachtsdiagnose HS dringend in Zweifel zu ziehen bzw. sollten alternative Diagnosen angedacht werden. Es gäbe allerdings Fälle, insbesondere mit sogenannter ektopischer HS am Stamm, bei denen man nach aktuellem Kenntnisstand nicht sagen könne, ob es sich um HS handle oder nicht. In Bezug auf die Dessau-Kriterien bestand im Komitee 100% Konsensus. Ebenfalls mit 100% Konsens wird empfohlen, den Verlauf bzw. den Therapieerfolg mittels regelmäßiger Anwendung eines validierten Scores zu monitieren.

Chronische Läsionen, insbesondere unter der Gürtellinie, sollten wegen des Risikos von Malignomen regelmäßig kontrolliert werden. Jemec betonte allerdings, dass die Prävalenz von HS viel höher ist, als man noch vor wenigen Jahren dachte, und dass das relative Risiko von Malignomen auf Basis von HS-Läsionen damit deutlich geringer sein dürfte, als früher angenommen wurde.

Kontroverse Themen und bedingte Empfehlungen

Stigma

So hohe Zustimmung habe es nicht in allen Punkten gegeben, so Jemec. Beispielsweise in der Frage, ob in der Therapie der HS alle Formen von Stigma berücksichtigt werden sollen. Für Jemec unverständlich: „Ich sehe nach wie vor viele Tränen in der Ambulanz. Stigma ist ein großes Problem für die Betroffenen. Das muss anerkannt werden.“ Trotz Gegenstimmen wurde für die Empfehlung, dass Stigma besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden sollte, letztlich eine starke Empfehlung gegeben.

Flares

Weniger Konsens gab es im Hinblick auf die Definition von Flares. Man entschied sich mit einer Mehrheit von 68% für eine patientenzentrierte Definition. Jede neue oder substanzielle Verschlechterung von klinischen Zeichen oder Symptomen, also beispielsweise neu aufgetretene Läsionen, wird als Flare gewertet. Jemec: „Es ist ein Flare, wenn die Betroffenen sagen, dass es ein Flare ist.“

Komorbiditäten

Noch kontroverser war die starke Empfehlung für ein Screening auf Komorbiditäten, die letztlich mit einer Mehrheit von lediglich 55% angenommen wurde.

In anderen Fällen waren lediglich bedingte Empfehlungen („may be considered“) konsensfähig. So zum Beispiel für ein Screening auf hormonelle Auffälligkeiten bei präpubertären Patient:innen. Jemec: „Das kommt vor, aber es ist sehr selten. Daher die schwache Empfehlung.“ Ebenso besteht lediglich eine bedingte Empfehlung für den Einsatz von Ultraschall in der Diagnostik. Dies liege daran, dass an unterschiedlichen Zentren unterschiedliche Expertise im Umgang mit der Sonografie bestehe, so Jemec: „Wer Erfahrung mit dem Ultraschall hat, war dafür, wer sich mit dem Ultraschall nicht auskennt, war dagegen.“

Management der HS durch multidisziplinäres Team

Im Management der Hidradenitis suppurativa ist nicht zuletzt mit Blick auf die häufigen und vielfältigen Komorbiditäten ein multidisziplinärer Zugang gefragt, in dem so unterschiedliche Disziplinen wie Dermatologie, Rheumatologie, Chirurgie, Kardiologie, Psychiatrie, Endokrinologie, Gastroenterologie etc. zusammenarbeiten sollen. Die zentrale Rolle kommt dabei der Dermatologie zu, da hier die Expertise die Krankheit betreffend beheimatet ist. Jemec betonte die Bedeutung der Psychiatrie, da Depression, Suizidalität und andere psychische Komorbiditäten bei Patient:innen mit HS häufig auftreten. Das Risiko eines erfolgreichen Suizids ist bei Menschen mit HS im Vergleich zur Normalbevölkerung um den Faktor 2,5 erhöht. Das multidisziplinäre Team hat dann den Vorteil, dass es den Patient:innen die Angst vor der Psychiatrie nehmen kann.

Ebenfalls von hoher Bedeutung ist die Mitarbeit von Schmerztherapeut:innen. Im Rahmen der Präsentation zeigte eine kurze Umfrage allerdings, dass multidisziplinäre Teams im Management der HS im klinischen Alltag derzeit die absolute Ausnahme sein dürften.

Die entscheidende Frage: Liegt eine Entzündung vor?

Die Zahl der verfügbaren Therapien hat in den vergangenen Jahren zwar zugenommen, ist jedoch nach wie vor sehr begrenzt. Zugelassen sind nur die Biologika Adalimumab, Secukinumab und Bimekizumab, alle anderen Therapeutika werden „off-label“ eingesetzt.

Die entscheidende Frage vor der Wahl der Therapie lautet: Liegt Inflammation vor oder nicht? Jemec: „Besteht Entzündung, wird die Entzündung behandelt. Besteht keine Entzündung, also beispielsweise bei Vernarbungen, ist die Chirurgie gefragt.“ Diese Empfehlung wird in der Guideline allerdings genauer aufgeschlüsselt. Bei milder, aktiver Inflammation werden in der First Line Tetrazykline empfohlen. Alle anderen Substanzen wie z.B. andere Antibiotika, Antiandrogene oder Metformin gelten als Third Line („may be considered“). Auch topische Therapien mit Clindamycin oder Resorcinol oder Injektionen von Triamcinolon in die Läsionen können bei milder Inflammation zum Einsatz kommen. Von moderater Entzündung aufwärts besteht Indikation für einen der genannten Antikörper. Für ältere Alternativen wie beispielsweise Metformin liegt weniger Evidenz vor und es bestehen auch keine Zulassungen. Bei schwerer Entzündung werden „off-label“ auch andere Biologika wie zum Beispiel die Interleukin-Antagonisten Anakinra oder Canakinumab eingesetzt, die höher in der Entzündungskaskade ansetzen. Der häufige Einsatz nicht zugelassener Medikamente bei HS zeige, dass auf diesem Gebiet noch reichlich Forschungsbedarf bestehe, so Jemec.